Posłuchaj wersji audio artykułu:
Nużliwość mięśni (myasthenia gravis), nazywana także miastenią, jest chorobą, która szacunkowo dotyka ok. 0,02 % populacji psów. Zasadniczo jest to zaburzenie przewodzenia bodźców nerwowych w płytce nerwowo-mięśniowej, które skutkuje osłabieniem siły mięśni po wykonanej aktywności fizycznej. Predyspozycje rasowe wykazuje m.in.:
- Jack Russel Terier,
- terier szkocki,
- Springer spaniel angielski,
- owczarek niemiecki,
- wyżeł niemiecki krótkowłosy,
- wyżeł weimarski.
Miastenia występuje także u kotów i ludzi, nie odnotowano natomiast jej przypadków wśród dużych zwierząt.
Co to jest miastenia?
Aby zrozumieć istotę choroby, przypomnijmy sobie krótko proces przekazywania impulsów nerwowych w organizmie.
Przewodzenie bodźców nerwowych w obrębie mięśni poprzecznie prążkowanych odbywa się za pośrednictwem tzw. płytek ruchowych. W ich skład wchodzi zakończenie włókna neuronu ruchowego, szczelina synaptyczna oraz powierzchnia komórki mięśniowej. Do szczeliny synaptycznej uwalniany jest neuroprzekaźnik – acetylocholina (ACh) – który po połączeniu się z odpowiednimi receptorami na powierzchni komórki mięśniowej prowadzi do jej pobudzenia. Acetylocholina rozkładana jest przez acetylocholinoesterazę. Powstała w ten sposób cholina jest wychwytywana zwrotnie do części presynaptycznej i wykorzystywana ponownie do syntezy ACh.
Gdy wiemy już jak następuje przewodzenie bodźców w mięśniach szkieletowych, możemy przejść do omówienia postaci miastenii.
- Postać wrodzona miastenii – związana jest z brakiem lub zmniejszoną ilością receptorów dla acetylocholiny (RACh) w błonie postsynaptycznej. W tej postaci nie obserwuje się przeciwciał skierowanych przeciwko tym receptorom. Występuje m.in. u samojedów, Jack Russel Terierów i foksterierów. Pojawia się u szczeniąt w wieku ok. 6 -8 tygodni.
- Postać wrodzona presynaptyczna – obserwuje się w niej defekt części presynaptycznej, który powoduje zaburzenie w produkcji i uwalnianiu acetylocholiny. Występuje u rasy gammel dansk honsehund (wyżła duńskiego) i dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny
- Wrodzony zespół miasteniczny – występuje u szczeniąt rasy jamnik i ustępuje samoistnie z wiekiem.
- Postać nabyta miastenii – związana z występowaniem przeciwciał blokujących receptory dla acetylocholiny umiejscowione w błonie postsynaptycznej. Jest to reakcja autoimmunologiczna, pojawiająca się u zwierząt w wieku od 1,5 do 7 lat.
Jedną z przyczyn występowania miastenii może być obecność nowotworu grasicy – grasiczaka. Proces nowotworowy powoduje zaburzenia pracy tego narządu, czego konsekwencją może być rozwój chorób autoimmunologicznych. Szacuje się, że u ok. 40% psów z grasiczakiem pojawiają się objawy nużliwości mięśni.
Miastenia u psa objawy
Objawy miastenii są ściśle związane z układem mięśniowym. Zwierzę obarczone chorobą po wysiłku fizycznym szybko traci siły – zaczyna słaniać się na nogach, powłóczy nimi i ostatecznie przyjmuje pozycję leżącą. Po odpoczynku pies wraca zupełnie do normalnego stanu. Chorobie nie towarzyszą objawy bólowe.
Dodatkowo na skutek osłabienia mięśni twarzowych możemy obserwować opadanie powiek, ślinotok, ulewanie oraz utrudnione połykanie pokarmu. Ponieważ przełyk również zbudowany jest z mięśni poprzecznie prążkowanych, miastenii często towarzyszy tzw. przełyk olbrzymi. Samo rozszerzenie przełyku lub paraliż krtani mogą być u niektórych zwierząt jedynymi objawami miastenii.
Rozpoznanie miastenii u psa
W celu rozpoznania miastenii należy zróżnicować ją z chorobami przebiegającymi z objawami osłabienia, czyli schorzeniami układu sercowo-naczyniowego i chorobami metabolicznymi. Gdy zostaną one wykluczone przez lekarza weterynarii, zleci on wykonanie badania na obecność przeciwciał przeciwko receptorom acetylocholinowym, które wykrywa się u 90% psów z postacią nabytą. U części chorych zwierząt przeciwciała te nie występują, a na płytkach nerwowo mięśniowych odkładają się kompleksy immunologiczne.
Testem stosowanym w diagnostyce miastenii jest test z użyciem chlorku edrofonium (preparat Tensilon – niedostępny w Polsce), który jest krótkodziałającym inhibitorem acetylocholinoesterazy, zatem zwiększał będzie czasowo dostępność acetylocholiny i przez to nasilał przewodzenie bodźców nerwowych. Tensilon podaje się dożylnie w trakcie epizodu osłabienia i przy wyniku pozytywnym chore na miastenię zwierzę staje na nogi w ciągu kilku minut, aczkolwiek możliwe jest uzyskanie zarówno wyników fałszywie dodatnich jak i fałszywie ujemnych.
Rzadziej stosowanymi badaniami są histopatologia wycinków mięśni oraz badanie EMG – elektromiografia – służące do oceny funkcji mięśni i przewodnictwa nerwowego, szeroko stosowane w diagnostyce miastenii u ludzi.
Miastenia u psa leczenie
Leczenie postaci wrodzonej obejmuje stosowanie leków antycholinoesterazowych, takich jak bromek pirydostygminy (Mestinon), doustnie 2- 3 razy dziennie. Pirydostygmina jest inhibitorem esterazy cholinowej, przez co zwiększa ilość acetylocholiny i powoduje lepsze pobudzenie mięśni. Przy postaci nabytej najskuteczniejsze są glikokortykosteroidy (prednizon), cyklosporyna oraz azatiopryna.
Jeśli przyczyną miastenii jest grasiczak wskazane jest jego usunięcie chirurgiczne.
U psów z przełykiem olbrzymim istotne jest ostrożne ich karmienie na podwyższeniu w celu uniknięcia groźnego dla życia powikłania, jakim jest zachłystowe zapalenie płuc.
Rokowanie przy miastenii u psa
Rokowanie jest zmienne, gdyż sam przebieg leczenia jest często nieprzewidywalny. U niektórych psów obserwujemy zupełne wyleczenie, a u innych choroba może mimo terapii postępować w szybkim tempie. Psy z grasiczakiem lub innymi nowotworami mają mniejszą szansę na przeżycie, podobnie jak te z nasilonymi objawami regurgitacji, u których zachłystowe zapalenie płuc jest często bezpośrednią przyczyną śmierci. U zwierząt z postacią nabytą choroba może ulec samoistnej remisji.
