Abiotrofia móżdżku u psa: objawy, leczenie [zalecenia weterynarza]

Abiotrofia móżdżku u psa
Abiotrofia móżdżku u psa

Abiotrofia móżdżku u psa (Cerebellar abiotrophy) znana także jako NCCD (Neonatal cortical cerebellar degeneration) jest chorobą polegającą na stopniowej,  postępującej degeneracji komórek móżdżku, czyli tej części mózgowia, która odpowiada za koordynację i precyzję ruchów. Abiotrofia należy do schorzeń genetycznych i dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny.         

Inne nazwy tej choroby to niedorozwój móżdżku, korowa degeneracja móżdżku i    zwyrodnienie części korowej móżdżku.

Abiotrofia móżdżku u psa przyczyny

Aby lepiej zrozumieć istotę choroby, przypomnijmy sobie krótko budowę móżdżku.

Móżdżek jest częścią tyłomózgowia, umocowaną u podstawy mózgu, pod obiema jego półkulami. Nazywany jest małym mózgiem i składa się z dwóch płatów bocznych (półkul) oraz części środkowej – robaka. 

Na powierzchni móżdżku znajduje się pofałdowana kora móżdżku utworzona z istoty szarej, składająca się z 3 warstw:

  • drobinowej – najbardziej zewnętrznej, której strukturę tworzą dendryty komórek Purkiniego
  • zwojowej – środkowej, którą tworzą ciała komórek Purkiniego
  • ziarnistej – najbardziej wewnętrznej, w której obrębie przebiegają aksony komórek Purkiniego.

Pod powierzchnią kory znajduje się istota biała, a w niej jądra móżdżku utworzone z istoty szarej.

Móżdżek łączy się z mostem, rdzeniem przedłużonym oraz śródmózgowiem za pomocą tzw. konarów, w których obrębie przebiegają drogi przewodzące impulsy nerwowe.

Degeneracja komórek móżdżku rozwija się na skutek mutacji delecyjnej genu SPTBN2. W jej wyniku dochodzi do obumarcia i zaniku wspomnianych komórek Purkiniego, czyli neuronów kory móżdżku. Zmniejszenie ich liczby prowadzi do spadku grubości warstwy ziarnistej oraz drobinowej. Konsekwencją degeneracji komórek będzie zaburzenie przewodnictwa i objawy neurologiczne.

Abiotrofia móżdżku została dotychczas opisana u kilkudziesięciu ras psów, m.in. u:

Objawy kliniczne NCCD, mimo braku stwierdzonej mutacji, notowano u takich ras jak:

Abiotrofia móżdżku u psa objawy

Abiotrofia móżdżku u psa objawy
Abiotrofia móżdżku u psa objawy

Objawy abiotrofii móżdżku związane są z upośledzeniem jego funkcji, a zatem z zaburzeniami koordynacji ruchowej. U chorych zwierząt obserwujemy najczęściej:

  • oczopląs,
  • niezborność,
  • zaburzenia zachowania,
  • drżenia,
  • hipermetrię (wydłużenie kroków),
  • hipometrię (ich skrócenie),
  • krzyżowanie kończyn w trakcie chodu.

Dodatkowo właściciele takich psów często określają je jako niezdarne, gdyż zwierzaki często się przewracają i potykają. Podobne objawy mogą wystąpić również u innych szczeniąt z miotu lub któregoś z rodziców, co nasuwać będzie podejrzenie choroby genetycznej.

Symptomy wskazujące na NCCD mogą pojawić się w różnym wieku, w zależności od postaci choroby oraz rasy psa. 

U rasy beagle zaobserwować je można, gdy tylko szczenięta zaczynają chodzić, czyli w wieku ok.  3 tygodni. Pierwsze symptomy u seterów szkockich pojawiają się  w wieku 6-10 miesięcy i postępują do ok. 18 miesiąca życia. 

Z kolei u springer spanieli występuje tzw. późna abiotrofia, która ujawnia się dopiero u osobników w wieku 7 – 13 lat. 

Rozpoznanie choroby

Wstępne rozpoznanie abiotrofii móżdżku stawia się po wykonaniu diagnostyki różnicowej, czyli wykluczeniu innych chorób, które przebiegają z podobnymi objawami neurologicznymi. Pod uwagę bierze się m.in. toksoplazmozę, nosówkę, syringomielię, nowotwory móżdżku, czy zespół przedsionkowy. U pacjenta wykonuje się w pierwszej kolejności badanie hematologiczne, biochemiczne, profil tarczycowy oraz badanie moczu. Przy różnicowaniu schorzeń infekcyjnych dotyczących układu nerwowego pomocne może okazać się badanie płynu mózgowo rdzeniowego. W badaniu neurologicznym stwierdza się nieprawidłowe reakcje pozycji i postawy, a także brak odpowiedzi na odruch grożenia, powiekowy oraz rogówkowy. Osłabiona jest także propriocepcja, czyli czucie głębokie.

Najbardziej czułym badaniem pod kątem abiotrofii móżdżku jest rezonans magnetyczny (MRI). W badaniach morfometrycznych móżdżku obserwuje się wyraźne zmniejszenie jego rozmiarów w porównaniu do wielkości tej struktury u psów zdrowych. Zbadano, że prawidłowy móżdżek ma masę równą ok. 10-12% masy całego mózgu, podczas gdy u zwierząt z abiotrofią jego waga spada do 5%.  Również nasilenie objawów niezborności jest proporcjonalne do zmniejszenia objętości móżdżku. 

Abiotrofia móżdżku u psa leczenie

Abiotrofia móżdżku u psa leczenie
Abiotrofia móżdżku u psa leczenie

Brak jest skutecznego sposobu leczenia. Jedną z możliwości jest terapia z użyciem glikokortykosteroidów w dawkach immunosupresyjnych oraz diuretyków, które powodują spadek ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego. Ten schemat jednak nie zawsze przynosi poprawę. 

Profilaktyka

Jedynymi działaniami profilaktycznymi, które można podjąć, by ograniczyć zachorowanie na NCCD, jest wykluczenie z rozrodu chorych osobników oraz odpowiedni dobór par hodowlanych. 

Jak wspomniano, abiotrofia móżdżku dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny. W celu identyfikacji potencjalnych nosicieli oraz zwierząt chorych zaleca się wykonanie badania genetycznego metodą PCR. W tym celu pobiera się od psa próbkę krwi lub wymaz z wewnętrznej strony policzka.

W badaniu tym uzyskujemy jeden z niżej wymienionych wyników:

  1. N/N – psy zdrowe, niebędące nosicielami zmutowanego genu. Psy takie mogą być swobodnie rozmnażane.
  2. N/NCCD – heterozygoty, czyli psy nosiciele wadliwego genu. Osobniki takie posiadają jedną kopię genu zmutowanego i jedną prawidłowego. Przy doborze hodowlanym dwóch nosicieli (jak wynika z prawa Mendla) zakłada się wystąpienie choroby u 25% szczeniąt z miotu oraz możliwość nosicielstwa bezobjawowego u 50% z nich.
  3. NCCD/NCCD – psy chore, posiadające dwie kopie zmutowanego genu. U takich zwierząt rozwinie się postać kliniczna NCCD, a uzyskane od nich potomstwo będzie również chore lub też pozostanie bezobjawowym nosicielami (przy kojarzeniu z nosicielami lub osobnikami zdrowymi).

Rokowanie

Rokowanie przy stwierdzeniu abiotrofii móżdżku jest ostrożne, ponieważ choroba ma charakter przewlekły i postępujący. Duża część dotkniętych nią szczeniąt, ze względu na silnie wyrażone objawy, poddawana zostaje eutanazji krótko po postawieniu rozpoznania.

 

Wykorzystane źródła >>

Lekarz weterynarii Małgorzata Miłosz

Lekarz weterynarii Małgorzata Miłosz

Absolwentka UWM w Olsztynie z 2012 r. Specjalista weterynaryjnej diagnostyki laboratoryjnej. Doświadczenie internistyczne i chirurgiczne zdobywałam w olsztyńskich i bydgoskich przychodniach dla małych zwierząt. Aktualnie mieszkam i pracuję w Krakowie.

Komentarze
Subskrybuj
Powiadom o
guest
0 komentarzy
Zobacz wszystkie komentarze

Co Piszczy w Sierści Twojego zwierzaka?

Zalecenia lekarzy weterynarii na Twoim mailu

+ ebook "Czy leki ludzkie są bezpieczne dla psa i kota?"

Co Piszczy w Sierści Twojego zwierzaka?

Porady lekarzy weterynarii na Twoim mailu

+ ebook "Czy leki ludzkie są bezpieczne dla psa i kota?"

Zgoda marketingowa: wyrażam zgodę, aby Co w Sierści Piszczy skontaktował się ze mną drogą mailową, korzystając z informacji podanych w tym formularzu dla celów informacyjnych, aktualizacji i marketingu. Jeśli chcesz wycofać Twoją zgodę kliknij link rezygnacji u dołu każdego wysyłanego przez nas maila. Szanujemy Twoją prywatność i dane osobowe. Tutaj znajdziesz naszą politykę prywatności i regulamin newslettera. Przesyłając ten formularz zgadzasz się, że możemy przetwarzać Twoje dane osobowe zgodnie z tymi warunkami. 

WYPEŁNIJ POLA, ABY POBRAĆ MATERIAŁY W PDF 👇

Zgoda marketingowa: wyrażam zgodę, aby Co w Sierści Piszczy skontaktował się ze mną drogą mailową, korzystając z informacji podanych w tym formularzu dla celów informacyjnych, aktualizacji i marketingu. Jeśli chcesz wycofać Twoją zgodę kliknij link rezygnacji u dołu każdego wysyłanego przez nas maila. Szanujemy Twoją prywatność i dane osobowe. Tutaj znajdziesz naszą politykę prywatności i regulamin newslettera. Przesyłając ten formularz zgadzasz się, że możemy przetwarzać Twoje dane osobowe zgodnie z tymi warunkami.