Gładkomózgowie u psa: objawy i terapia [zalecenia weterynarza]

Gładkomózgowie (Lissencephaly) jest to bardzo rzadko występująca wada rozwojowa układu nerwowego, polegająca na braku lub znacznym zmniejszeniu zakrętów kory mózgowej, przez co powierzchnia mózgu staje się gładka. Towarzyszy mu często hipoplazja móżdżku. Choroba ta najczęściej dotyka psy rasy lhasa apso i shih tzu, ale została opisana również u foksterierów szorstkowłosych, owczarków australijskich, samoyedów, seterów irlandzkich i pekińczyków.

Przyczyny gładkomózgowia

Przyczyna gładkomózgowia nie jest do końca poznana, głównie ze względu na małą ilość przypadków jej występowania i co za tym idzie niewystarczająca ilość badań klinicznych i laboratoryjnych. Podejrzewa się tło genetyczne, tak jak to ma miejsce w przypadku ludzi, u których występuje mutacja genu DCX oraz LIS1. Ponieważ gładkomózgowie spotyka się zasadniczo u konkretnych ras, tło teratogenne, czyli związane z uszkodzeniem płodu na skutek działania czynników toksycznych, raczej się wyklucza. 

Prawidłowo kora mózgowa tworzy pofałdowane płaty, które składają się z zakrętów i bruzd, przez co jej powierzchnia znacznie się powiększa, a znajduje się w niej ok. 530 mln komórek nerwowych. Odpowiada ona m.in. za przetwarzanie informacji ze środowiska zewnętrznego i aktywność ruchową. W przypadku zaburzonej migracji neuronów w trakcie rozwoju płodowego do tej części mózgu, dochodzi do zmniejszenia jej powierzchni, przez co nie powstają charakterystyczne fałdy, a kora staje się gładsza i grubsza niż u zwierząt zdrowych.

Objawy gladkomózgowia u psa

Pierwsze objawy choroby są zwykle zauważane u psów młodych, do ukończenia 1 roku życia i są to:

• agresja,
• nadpobudliwość lub depresja,
• dezorientacja,
• trudności w poruszaniu się i brak koordynacji ruchowej,
• napady drgawkowe,
• samookaleczenia,
• ślepota,
• opóźniony wzrost i rozwój.

Rozpoznanie

Podejrzenie choroby nasuwają wyżej wymienione objawy, które właściciel obserwuje u szczenięcia. Po dokładnym wywiadzie, badaniu klinicznym oraz badaniu krwi lekarz stawia wstępną diagnozę i kieruje zwierze na badanie MRI – rezonans magnetyczny. MRI ukazuje charakterystyczne dla gładkomózgowia zmiany, czyli prawie całkowity brak bruzd i zakrętów kory mózgowej oraz zgrubienie istoty szarej.

W diagnostyce różnicowej bierze się pod uwagę inne choroby przebiegające z zaburzeniami funkcji układu nerwowego, takie jak nosówka, toksoplazmoza, czy neosporoza oraz inne wady rozwojowe mózgu np. wodogłowie wrodzone.

Leczenie gładkomózgowia u psa

Nie ma specyficznego leczenia pod kątem gładkomózgowia. Terapia polega jedynie na leczeniu objawów, którymi najczęściej są ataki padaczkowe, przy użyciu m.in. fenobarbitalu i bromku potasu. Okresowo należy wówczas badać ogólny stan zdrowia zwierzęcia, gdyż leki te nie pozostają bez wpływu na inne narządy wewnętrzne.

Profilaktyka

Ponieważ przyczyna choroby nie jest do końca poznana, nie ma możliwości żadnej profilaktyki. Jedyną metodą mogącą ograniczyć ilość chorych osobników jest wykluczenie z rozrodu par hodowlanych, których potomstwo wykazywało objawy gładkomózgowia. Chore psy oczywiście również nie powinny być rozmnażane.

Rokowanie

Rokowanie jest ostrożne, gdyż gładkomózgowie jest chorobą nieuleczalną. Jeśli objawy będą łagodnego stopnia, a ataki drgawkowe uda się utrzymać w ryzach po zastosowaniu dożywotnio odpowiedniej terapii, pies taki może funkcjonować w miarę normalnie, ale jego czas życia najpewniej będzie skrócony. U psów z silnymi objawami gładkomózgowia należy rozważyć eutanazję.