Posłuchaj wersji audio artykułu:
Choroba von Willebranda (von Willebrand Disease – vWD) jest jedną z najczęściej występujących skaz krwotocznych u psów i opisano ją u ponad 50 ras psów, m.in. u:
- dobermanów,
- wyżłów niemieckich,
- pointerów,
- pudli,
- papillonów,
- bassetów,
- chesapeake bay retrieverów,
- kerry blue terrierów,
- owczarków szkockich,
- szetlandzkich oraz terrierów szkockich.
Niedobór czynnika von Willebranda prowadzi do upośledzenia procesów krzepnięcia krwi, co skutkuje przedłużonym czasem krwawienia po urazach lub spontanicznymi krwotokami o różnym nasileniu. Schorzenie należy do zaburzeń wrodzonych, ale występuje również w postaci nabytej.
Przyczyny choroby von Willebranda
Czynnik von Willebranda (vWf) jest wielkocząsteczkowym białkiem produkowanym przez komórki śródbłonka naczyń oraz megakariocyty. Jego obecność jest niezbędna przy procesie krzepnięcia krwi, gdyż bierze on udział w adhezji płytek krwi do uszkodzonego naczynia oraz jest nośnikiem czynnika VIII (antyhemofilowego.) W przypadku postaci wrodzonej, na skutek mutacji w genie kodującym vWF dochodzi do niedoboru ilościowego lub jakościowego czynnika von Willebranda, co skutkuje zaburzeniami hemostazy o różnym nasileniu. W zależności od sposobu dziedziczenia oraz stopnia nasilenia objawów wyróżnia się 3 typy choroby:
- Typ 1 – typ występujący u największej ilości osobników, najczęściej opisywany u dobermanów, kerry blue terrierów, manchester terrierów, berneńskich psów pasterskich i pudli. Sposób dziedziczenia choroby może być dominujący lub recesywny, autosomalny. W tej postaci obserwuje się dużą zmienność objawów klinicznych, ale ich nasilenie jest z reguły mniejsze niż w pozostałych typach. W osoczu utrzymuje się niskie stężenie vWf, ale białka mają prawidłową strukturę.
- Typ 2 – typ opisywany u wyżłów niemieckich, dziedziczący się w sposób autosomalny recesywny. Występuje rzadko, ale charakteryzuje się ciężkimi objawami. Czynnik von Willebranda występuje w niskim stężeniu i ma zaburzoną strukturę.
- Typ 3 – typ diagnozowany m.in. u terierów szkockich, owczarków szetlandzkich i chesapeake bay retrieverów, dziedziczący się autosomalnie recesywnie. Występuje najrzadziej i jest postacią bardzo ciężką z całkowitym brakiem vWf lub jego śladowymi ilościami.
Występuje również postać nabyta choroby von Willebranda związana z niedoczynnością tarczycy.
Objawy choroby von Willebranda
Objawy choroby von Willebranda obejmują różnego stopnia zaburzenia krzepnięcia, od łagodnych po bardzo ciężkie. Pierwsze objawy postaci ciężkich mogą pojawić się już u młodych psów, u których obserwuje się nadmierne krwawienie przy wymianie zębów lub obcinaniu pazurów oraz spontaniczne krwotoki z nosa. Przy łagodnych postaciach choroba może zostać wykryta przypadkowo np. po zranieniu, gdzie trudno będzie zatamować krew. U chorych zwierząt pojawia się najczęściej:
- smolisty stolec lub krwista biegunka,
- kulawizna,
- krwiomocz,
- wybroczyny,
- przedłużająca się, obfita cieczka,
- nadmierne krwawienie po iniekcjach lub pobraniu krwi.
Mogą pojawić się również schorzenia neurologiczne będące efektem krwawienia wewnątrzczaszkowego.
Rozpoznanie choroby von Willebranda
Diagnostyka choroby von Willebranda jest dość skomplikowana i obejmuje wiele etapów. Opiera się na wywiadzie, pełnym badaniu klinicznym i licznych badaniach laboratoryjnych.
We krwi podejrzanego o wystąpienie vWD zwierzęcia oznacza się na początek hematokryt, ogólną liczbę płytek krwi, czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) lub aktywowany czas krzepnięcia (ACT), czas protrombinowy (PT), czas trombinowy (TT) i D-dimery w celu odróżnienia od innych chorób o podobnym przebiegu.
W dalszej kolejności bada się stężenie antygenu czynnika von Willebranda (vWf: Ag) metodą immunoenzymatyczną (ELISA) lub elektroimmunoenzymatyczną (EIA), co pozwala na określenie typu choroby. Dodatkowo w laboratoriach dostępne jest także badanie genetyczne PCR, umożliwiające wykrycie wadliwych genów, a przez to identyfikację zwierząt chorych i nosicieli.
Leczenie choroby von Willebranda
Choroba von Willebranda jest nieuleczalna.
Doraźna terapia polega na zwiększeniu stężenia czynnika von Willebranda we krwi, co uzyskuje się poprzez transfuzję świeżo mrożonego osocza lub, w łagodniejszych przypadkach, podaniu desmopresyny. Transfuzji takiej dokonuje się w przypadku ciężkich krwotoków oraz przed planowanymi zabiegami chirurgicznymi u chorych zwierząt. W przypadku postaci nabytej powiązanej z niedoczynnością tarczycy suplementacja hormonów tarczycowych znacząco poprawia krzepliwość krwi.
Pozostałe postępowania mają na celu zminimalizowanie ryzyka wystąpienia krwotoków. W przypadku chorych psów:
- poddaje się je zabiegom chirurgicznym tylko w przypadkach koniecznych,
- unika się stosowania leków wpływających hamująco na hemostazę, np.
- aspiryny,
- sulfonamidów,
- leków niesterydowych przeciwzapalnych.
- zaopatruje ściśle nawet drobne zranienia.
Profilaktyka
W profilaktyce choroby von Willebranda przydatność mają jedynie testy genetyczne, które umożliwiają identyfikację osobników zdrowych, chorych oraz nosicieli, przez co możliwe jest wykluczenie z hodowli bezobjawowych heterozygot i właściwy dobór hodowlany potencjalnych rodziców. Obecnie wszystkie trzy typy vWD można zdiagnozować przy użyciu metody PCR z wykorzystaniem krwi pełnej lub wymazu bogatokomórkowego jako materiału do badania.
Rokowanie
Zwierzęta z łagodną postacią choroby von Willebranda mogą żyć praktycznie normalnie z zastosowaniem odpowiednich środków prewencyjnych takich jak wyżej wspomniane ograniczenie zabiegów chirurgicznych do minimum, wcześniejsze przygotowanie do takich zabiegów itp. Psy takie nie powinny również być psami pracującymi czy sportowymi, by nie narażać ich na ryzyko zranień i urazów.
W przypadku psów z ciężką postacią, u których już we wczesnych miesiącach dochodzi do zagrażających życiu spontanicznych krwotoków, sugerowana jest eutanazja.
