Pęcherzyca liściasta u psa: objawy, diagnostyka i leczenie pęcherzycy

Jedną z oznak zdrowia naszych zwierząt, na którą każdy człowiek zwraca uwagę jest wygląd okrywy zewnętrznej czyli inaczej mówiąc skóry i jej wytworów.

Nie trzeba być tutaj lekarzem weterynarii specjalistą, aby widząc psa wychwycić wiele chorób świadczących o złej kondycji pacjenta i jakimś często bliżej nieokreślonym problemie zdrowotnym.

Wszystko bowiem jest widoczne gołym okiem i szczególnie w przypadku zmian rozległych niemożliwe do ukrycia dla obserwatora z zewnątrz.

Nikogo też zbytnio nie dziwi fakt, że każdy zatroskany opiekun takiego chorego czworonoga natychmiast udaje się do najbliższego lekarza weterynarii w celu uzyskania szybkiej, a przede wszystkim skutecznej pomocy.

Przez wygląd zwierząt, za które jesteśmy odpowiedzialni oceniają nas przecież inni w społeczeństwie.

I tak zdrowe, piękne, połyskujące futerko jest powodem dumy dla opiekuna a każda nawet najdrobniejsza patologia może rodzić niemałe kłopoty i zmartwienia.

Wiele chorób natury dermatologicznej daje się łatwo i niskim kosztem wyleczyć co rodzi radości nie tylko lekarza prowadzącego ale i samego opiekuna.

Warunkiem jest jednak szybkie, trafne i pewne rozpoznanie, bo jak leczyć coś, czego nie znamy przyczyny.

Są też takie schorzenia o nieznanej przyczynie, co do których pozostaje nam tylko leczenie objawowe polegające na przeciwdziałaniu konsekwencjom.

Wreszcie mamy całą grupę chorób autoimmunologicznych, w których organizm zaczyna traktować swoje własne komórki skóry jako obce i je niszczyć powodując tym samym bardzo uciążliwe objawy zewnętrzne.

W artykule postaram przybliżyć się właśnie jeden z takich problemów, a więc stosunkowo często występująca pęcherzycę liściastą.

Najpierw krótkie wprowadzenie, abyśmy wiedzieli, o czym mowa.

Czym są choroby autoimmunologiczne?

Układ odpornościowy, choć na co dzień raczej sobie z tego nie zdajemy sprawy, jest bardzo skomplikowaną strukturą złożoną z narządów, gruczołów i niezwykle licznych, różnorodnych komórek, współdziałających i warunkujących zdrowie i homeostazę organizmu.

To właśnie dzięki jego sprawnemu działaniu nie chorujemy i pozostajemy sprawni i pełni sił witalnych, w sytuacji zaś jakiejkolwiek infekcji bakteryjnej czy wirusowej mamy szanse na powrót do zdrowia.

Patogeny wnikające do organizmu są najpierw rozpoznawane przez specjalne komórki, a następnie niszczone czemu często towarzyszy choćby gorączka czy złe samopoczucie.

Na ogół więc walka z drobnoustrojami odbywa się po uprzednim ich rozpoznaniu jako czynników szkodzących i utrudniających w utrzymaniu homeostazy.

Czasem jednak dochodzi do sytuacji gdy “coś zawodzi” i niszczone są własne komórki i tkanki. Mamy więc sytuację patologiczną, w której zdrowe komórki organizmu są atakowane przez własny układ odpornościowy i traktowane jako “chore lub wręcz patogeny”, które szybko trzeba usunąć

Choroby autoimmunologiczne ogólnie mówiąc, mogą być “swoiste narządowo” gdy niszczony jest dany, konkretny narząd lub gruczoł lub “nieswoiste” gdy choroba dotyczy wielu układów i narządów, czyli praktycznie całego organizmu.

Choroby te mogą dotykać praktycznie każdego układu i narządu w organizmie.

W medycynie ludzkiej stwierdzono dotychczas około 80 chorób autoimmunologicznych o różnym stopniu nasileniu i tym samym objawach klinicznych.

Niektóre mogą być łagodne a inne powodować bardzo poważne konsekwencje w tym nawet niepełnosprawność.

Przykładowo jako najbardziej znane choroby tego tła u ludzi możemy uznać:

• cukrzycę typu I,
• chorobę tarczycy Gravsa Basedowa powodującą nadczynność,
• nieswoiste zapalenia jelit,
• łuszczycę,
• reumatoidalne zapalenie stawów.

Dokładne przyczyny tych schorzeń nie są jeszcze poznane.

Wymienia się wprawdzie wiele potencjalnych czynników sprzyjających z tymi genetycznymi, środowiskowymi czy infekcyjnymi na czele, ale stuprocentowej pewności w tej kwestii nie ma.

Niektóre choroby mogą częściej pojawiać się w danej rodzinie u osób blisko ze sobą spokrewnionych, ale do ich ujawnienia się w formie klinicznej potrzebne są jeszcze inne czynniki np. stosowanie pewnych leków czy infekcja wirusowa.

Do chorób skóry u psów wykazujących podłoże autoimmunologiczne z całą pewnością możemy zaliczyć:

• pęcherzycę liściastą,
• pęcherzycę rumieniowatą,
• pęcherzycę zwykłą,
• pemfigoid pęcherzowy,
• skórny toczeń rumieniowaty,
• układową postać tocznia rumieniowatego.

Pęcherzyca liściasta u psów występuje najczęściej.

Co to jest pęcherzyca liściasta u psa?

Pęcherzyca liściasta (łac. pemphigus foliaceus) jest chorobą autoimmunologiczną skóry, której istotą jest produkowanie przez układ odpornościowy przeciwciał skierowanych przeciwko własnym składnikom keratynocytów a dokładnie molekułom ich przylegania.

Inaczej mówiąc:

u podstaw tej choroby leży powstawanie przeciwciał niszczących białka tworzące połączenia między komórkami naskórka.

Głównym białkiem przeciwko, któremu powstają przeciwciała jest desmogleina 1 będąca glikoproteiną o masie cząsteczkowej 150 kd.

Powstające przeciwciała głównie podklasy IgG 4 i w mniejszej ilości IgG 1 odkładają się w przestrzeni międzykomórkowej, prowadząc do patologicznego odłączania się komórek naskórka od siebie co nosi nazwę akantolizy.

Akantoliza jest zjawiskiem polegającym na utracie łączności między komórkami kolczystymi naskórka w wyniku zanikania mostków między komórkowych je łączących, co powoduje że leżą one luźno w istniejących przestrzeniach, mają kształt owalny i duże, nieprawidłowe jądra.

Objawem klinicznym akantolizy jest powstawanie na skórze pęcherzy i pęcherzyków co zresztą jest jednym z ważniejszych objawów pęcherzycy liściastej, zarówno u psa, jak i kota.

Pęcherzyca liściasta to najczęściej występująca u psa i kota pęcherzyca o czym już na wstępie warto wiedzieć.

Choroba nie wykazuje predyspozycji, płciowych czy związanych z wiekiem, częściej notowana jest jednak u psów rasy:

• chow chow,
• owczarek niemiecki,
• doberman,
• nowofundland,
• akita inu.

Przypadki pęcherzycy liściastej notowane były w wieku od 0,5 do 15 lat a więc choroba może wystąpić zarówno u młodych, jak i u starszych zwierząt.

Co do powodów choroby w zdecydowanej większości przypadków trudno wykazać bezpośrednią przyczynę, choć czasem jest konsekwencją podawania pewnych leków czy wynikiem przewlekłego stanu zapalnego skóry.

U psów wykazano ścisły związek między przypadkami pęcherzycy a podawaniem im sulfonamidów z trimetoprimem czy cefaleksyny, choć nie dzieje się tak w każdym przypadku.

Jako przyczynę bezpośrednią podaje się wiązanie się fragmentów tych substancji z błonami komórkowymi keratynocytów co wyzwala niejako pęcherzycę.

Czasem pęcherzyca może ujawnić się po pewnych chorobach alergicznych skóry np. po alergicznym pchlim zapaleniu skóry, co pozwala przypuszczać że istnieje ścisły związek między nimi.

Nie dzieje się jednak tak w każdym przypadku i nie każdy pies z APZS musi zachorować na pęcherzycę.

Co ciekawe pewne jej przypadki mogą nasilać się w miesiącach letnich, gdy zwierzęta nastawione są na intensywniejsze promieniowanie słoneczne i dłużej przebywają na świeżym powietrzu.

Pęcherzyca liściasta może występować wspólne z innymi chorobami takimi jak:

• grasiczak,
• niedoczynność tarczycy,
• toczeń rumieniowaty,
• leiszmanioza.

Możliwe więc że to właśnie te schorzenia modyfikują pracę układu odpornościowego i nastawiają go na produkowanie autoprzeciwciał, które niszczą zdrowe, własne tkanki.

Pęcherzyca liściasta u psa objawy

Typowymi objawami pęcherzycy liściastej są wykwity przybierające formę krost śródnaskórkowych, które następnie przekształcają się w nadżerki i strupy.

Dla laika może to wyglądać jak powierzchowne krosty.

Bardzo często możemy je przegapić, gdyż zlokalizowane w sierści i łatwo ulegają uszkodzeniu.

Trudno więc nawet uważnemu opiekunowi jednoznacznie określić, od kiedy zaczęła się choroba u jego psa.

Następnie pojawiają się zmiany o charakterze wtórnym w postaci powierzchownych:

• nadżerek,
• krost,
• strupów,
• blizn,
• kryzków naskórkowych,
• wyłysień.

Obszary skóry objęte procesem chorobowym mogą być łyse i może występować złuszczanie się naskórka.

Dość typowym miejscem lokalizacji zmian dermatologicznych są te zlokalizowane na:

• małżowinach usznych,
• wokół oczu,
• na lusterku nosowym.

Mogą przybierać one charakter symetryczny.

Czasem zmiany umiejscawiają się na opuszkach palcowych.

Musimy sobie powiedzieć, że taka lokalizacja zmian jest charakterystyczna dla chorób tła autoimmunologicznego, co ułatwia postawienie i ukierunkowanie rozpoznania.

Choroba często rozpoczyna się na grzbiecie nosa jako jego odbarwienie, wokół oczu czy na małżowinach usznych.

Powstające zmiany skórne mogą swędzieć.

Często występującym objawem jest hiperkeratoza opuszek palcowych.

Może to zresztą być jedyny objaw chorobowych przy pęcherzycy liściastej.

Może dochodzić do nadmiernej łamliwości, przerostu czy rozwarstwienia pazurów co powoduje bolesność przy chodzeniu, co z kolei manifestowało się będzie kulawizną.

Bardzo rzadko, można powiedzieć, że wyjątkowo zmiany ujawniają się na błonach śluzowych.

Choroba może też dawać objawy ogólne w postaci:

• powiększenia węzłów chłonnych,
• gorączki,
• wychudzenia,
• apatii i osowiałości,
• obrzęku kończyn.

Nie są to jednak przypadki zbyt częste, w pęcherzycy bowiem dominują objawy dotyczące skóry.

Pęcherzyca liściasta diagnostyka różnicowa

Jak widzimy po opisie objawów klinicznych choroby, są one na tyle mało specyficzne, że tylko na ich podstawie trudno postawić pewne i jedynie słuszne rozpoznanie.

Zawsze bowiem musimy pamiętać, że w przypadku chorób dermatologicznych wiele różnych problemów może dawać podobne objawy stąd konieczność wykluczenia wielu innych, podobnie klinicznie przebiegających chorób.

I tak rozpoznając pęcherzycę liściastą musimy pamiętać o:

• nużycy,
• grzybicach,
• powierzchownych ropnych zapaleniach skóry,
• krostkowych zapaleniach skóry,
• wysypkach polekowych,
• zapaleniu skórno-mięśniowym,
• dermatozie cynkozależnej,
• chłoniaku epiteliotropowym.

Nie możemy zapominać też o innych chorobach natury autoimmunologicznych.

Widzimy więc jak wiele chorób musimy wykluczyć aby postawić pewne rozpoznanie.

Pęcherzyca liściasta rozpoznawanie

Objawy kliniczne mogą oczywiście ukierunkować diagnostykę w kierunku chorób tła autoimmunologicznego, ale są na tyle mało specyficzne, że tylko na ich podstawie trudno postawić pewne rozpoznanie.

Z pomocą przychodzi nam za to badanie cytologiczne oceniające pobrane komórki.

Najbardziej miarodajne jest pobranie materiału ze świeżych krost lub nadżerek.

Jeśli w takim preparacie stwierdzimy obecność komórek z warstwy ziarnistej lub kolczystej z wybarwionym jądrem, czyli komórek akantolitycznych rozpoznanie może wydawać się oczywiste.

Uważajmy jednak aby nie popełnić błędu ponieważ komórki akantolityczne nie występują tylko przy pęcherzycy, ale też przy głębokich ropnych zapaleniach skóry czy niektórych grzybicach.

W szybkiej diagnozie trzeba więc być ostrożnym.

W takim preparacie stwierdzimy również nieliczne eozynofile i granulocyty obojętnochłonne bez obecności drobnoustrojów chorobotwórczych.

Pomocne i w miarę pewne w rozpoznaniu może być za to badanie histopatologiczne skóry.

We wczesnych zmianach widzimy komórki akantolityczne obecne w pęcherzykach, jednak szybko one zanikają i ulegają przekształceniu w krosty.

Krosty lokalizują się w warstwie rogowej lub ziarnistej naskórka.

Objawem bardzo specyficznym, charakterystycznym pęcherzycy liściastej jest ponowne powstawanie warstwy rogowej pod krostą, czyli proces zwany rekornifikacją.

Objaw ten pozwala odróżnić pęcherzyce od zakażeń bakteryjnych.

Komórki akantolityczne ulegają z reguły procesowi apoptozy, czyli zaprogramowanej śmierci komórki.

Oczywiste jest, że wszystkie te zjawiska muszą być oceniane przez sprawne i doświadczone oko dobrego histopatologa co pozwala uniknąć ewentualnych pomyłek.

W wycinku pobranym drogą biopsji skóry możemy wykazać specyficzne przeciwciała klasy IgG przy pomocy immunoflurescencji bezpośredniej.

Do diagnozowania pęcherzycy liściastej wykorzystać możemy też metody pośredniej immunofluorescencji, metodę immunoperoksydazową czy Western blot, a więc uciec się do bardziej skomplikowanych i dostępnych przez niektóre laboratoria nowoczesnych badań.

Wszystko zaś po  to, aby postawić pewne, trafne rozpoznanie i wdrożyć tym samym skuteczne leczenie.

Pęcherzyca liściasta u psa leczenie

Jak leczyć pęcherzycę liściastą?

Skoro jak już wiemy pęcherzyca liściasta jest chorobą autoimmunologiczną oczywistym wydaje się, że jej leczenie opierało się będzie na podawaniu leków hamujących działanie układu odpornościowego, czyli na terapii immunosupresyjnej.

Pęcherzyca u psa leki

W sytuacji, gdy podejrzewamy wystąpienie choroby jako konsekwencje stosowania leków (cefaleksyna, sulfonamidy z trimetoprimem) ich odstawienie oraz krótkotrwałe leczenie sterydami powinno spowodować trwałe wyleczenie.

W innych przypadkach musimy uciec się do stosowania sterydów w dawkach immunosupresyjnych.

Terapię rozpoczynamy więc od prednizonu podawanego w wysokiej dawce 2-6 mg / kg m. c. 1-2 razy dziennie.

Gdy to nie przynosi spodziewanego efektu stosujemy silniej działające sterydy takie jak:

• triamcynolon w dawce 0,2- 0,6 mg / kg m. c.,
• deksametazon w dawce 0,2- 0,4 mg / kg m. c. z reguły 1 raz dziennie.

Wraz ze stosowaniem leków immunosupresyjnych należy rozważyć równoległe podawanie antybiotyków chroniących skórę przed wtórnymi nadkażeniami bakteryjnymi.

Po uzyskaniu widocznej poprawy staramy się zmniejszać ilości podawanych leków sterydowych do najniższej, ale zarazem skutecznej dawki. Pamiętajmy o licznych efektach niepożądanych, szczególnie długotrwałego stosowania leków z tej grupy.

Możemy też zastosować leki sterydowe, szczególnie te silniej działające w postaci miejscowej zewnętrznej, a więc w maści lub kremie.

Należy jednak uważać na ich działanie uboczne (wtórne ropne zapalenie skóry, zanik skóry czy wyłysienia) i stosować je z dużą ostrożności i tylko tyle ile to absolutnie konieczne.

Lekiem wykorzystywanym w leczeniu pęcherzycy jest także azatiopryna, czyli cytostatyk stosowany doustnie. Zwykle podajemy ją raz dziennie w dawce około 2 mg/ kg m. c.

Preparat wykazuje jednak liczne efekty uboczne, ponieważ może upośledzać pracę szpiku kostnego czy uszkadzać wątrobę i nerki stąd konieczność monitorowania ich funkcjonowania poprzez wykonywanie w odstępach kilkutygodniowych badań krwi (transaminazy czy morfologia).

W leczeniu schorzenia wykorzystuje się też cyklofosfamid (1,5 mg / kg m. c.), chlorambucil (0,1-0,2 mg / kg m. c. co 1-2 dni).

Z innym, mniej popularnych metod leczenia wykorzystujemy doustne podawanie soli złota (np. auranofina w dawce 0,03 do 0,2 mg/ kg m. c. 2 razy dziennie) lub tetracykliny i amid kwasu nikotynowego (250-500 mg 3 razy dziennie).

W leczeniu choroby wykorzystuje się też wiele nowych leków, co do których opracowywane są schematy dawkowania.

Przykładem może być cyklosporyna A podawana w dawce 5-10 mg kg m. c. doustnie raz dziennie.

Gdy mamy zaś zmiany tylko miejscowe ograniczone do niewielkiej powierzchni cyklosporynę zastosować możemy w formie maści.

Leczenie wspomagające i profilaktyka

Jako leczenie wspomagające chorym psom zaleca podawanie się wielonienasyconych kwasów tłuszczowych z rodziny omega 3 / omega 6 i witaminy E.

Jako działanie profilaktyczne możemy unikać długiej ekspozycji naszych psów na światło słoneczne bowiem jak już wspominałem to promieniowanie ultrafioletowe uważa się za jeden z potencjalnych czynników wyzwalających chorobę.

Coraz więcej firm sprzedaje też odpowiednie preparaty kosmetyczne z filtrem dla psów co pozwala skutecznie chronić zwierzęta przed szkodliwym nadmiernym nasłonecznieniem.

Leczenie pęcherzycy liściastej przeważnie jest długotrwałe i wynosi od kilku miesięcy do nawet pół roku.

Po tym czasie można spróbować stopniowego ograniczania dawek i całkowitego ich odstawienia.

Oczywiście wszelkie modyfikacje i zmiany leczenia muszą konsultowane być ze specjalistą prowadzącym proces leczenia naszego pupila.

Podsumowanie

Podsumowując problem pęcherzycy liściastej u psów warto pamiętać, że jest chorobą dermatologiczną, na którą zachorować może nasz pies w każdym momencie swego życia.

Problem rozpoczyna się często od drobnych zmian i odbarwień na nosie, które tylko na początku mogą być niewielkim defektem kosmetycznym, później zaś staną o wiele rozleglejszym i poważniejszym problemem.

Z diagnostyka i dalej podjętym leczeniem nie warto więc zwlekać w nadziei, że samo, po pewnym czasie przejdzie.

Choroby skóry rzadko bowiem same mijają bez wprowadzonego leczenia.

Warto zawsze, nawet z najdrobniejszą zmianą pojawić się w gabinecie i skonsultować to z lekarzem weterynarii niż później narażać zwierzę na skomplikowane i długotrwałe leczenie, a siebie na niepotrzebne koszty.

Przed pęcherzyca zwierzecia nie uchronimy, możemy jednak skutecznie ją leczyć.